რაბდოიდური სიმსივნე – დაავადება, რომელიც 2 წლამდე ასაკის ბავშვებს ემართება

რაბდოიდური სიმსივნე არის ბავშვთა რბილი ქსოვილების აგრესიული სარკომა, რომელიც წარმოიშობა თირკმელებში, ღვიძლში, პერიფერულ ნერვებში და სხვა რბილ ქსოვილებში მთელს სხეულში.

არსებობს ცენტრალური ნერვული სისტემის რაბდოიდურ სიმსივნე, რომელსაც ატიპიური ტერატოიდულ-რაბდოიდური სიმსივნეს უწოდებენ და რომელიც, რა თქმა უნდა, გავლენას ახდენს ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე. იგი რაბდოიდური სიმსივნის ყველა შემთხვევის დაახლოებით ნახევარს შეადგენს.

რაბდოიდური სიმსივნე უმეტეს შემთხვევაში ხდება ჩვილ ბავშვებში (ყველაზე ხშირად  დიაგნოზირებულია 2 წლამდე ასაკის პაციენტებში). უმეტეს შემთხვევაში, პირველი სიმპტომები უკავშირდება სიმსივნური შეკუმშვის ეფექტს, მაგალითად: რესპირატორული დისტრეს სინდრომი, გაფართოებული მუცელი, პერიფერიული ნერვის დამბლა.

კანქვეშა კვანძოვანი მეტასტაზები ძირითადად ახალშობილ პაციენტებში ჩნდება, იშვიათად, გამონაკლის შემთხვევებში, დაავადება შეიძლება დაემართოს მოზარდობისა და ზრდასრულ ასაკში მყოფ პაციენტებს.

დიაგნოზის დადგენისას, ასევე შეიძლება პაციენტს აღმოაჩნდეს ჰიპერკალციემია (სისხლში კალციუმის მაღალი დოზით არსებობა).

სიმსივნის დადგენა შესაძლებელია კომპიუტერული  და მაგნიტურ რეზონანსული ტომოგრაფიით, ხოლო შემდეგ უკვე დიაგნოზის დადასტურება ხდება ბიოფსიით.

რაბდოიდური სიმსივნის სტანდარტული მკურნალობა არ არსებობს, თუმცა ამჟამად მთელ მსოფლიოში ტარდება მრავალი პერსპექტიული კლინიკური ტესტირება. მკურნალობა მოიცავს სიმსივნის მასის თვითრეექცია (რაც შეიძლება სრული), კომბინირებული აგრესიული ქიმიოთერაპია და, თუ ეს შესაძლებელია, სხივური თერაპია. თუმცა, ახალგაზრდა პაციენტებში რადიაციული თერაპიის გამოყენება შეიძლება შეზღუდული იყოს.

გადარჩენის მაჩვენებელი დაბალია. 5-წლიანი სიცოცხლის მაჩვენებელი დაახლოებით 20%-ია. თუმცა, პროგნოზირებად ფაქტორებში შედის მეტასტაზები, ახალგაზრდა ასაკში დიაგნოზის დასმა (2 წელზე ნაკლები) და არასრული რეზექცია (დაავადებული ორგანოს ნაწილობრივი მოკვეთა).