გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზი – განუკურნებელი დაავადება

ლუ გერიგის დაავადება ანუ გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზი  ერთ-ერთი ნეიროდეგენერაციული დაავადებაა, რომელიც იწვევს კუნთების დასუსტებას.

ეს დაავადება ზედა და ქვედა მოტორული ნეირონების დეგენერაციის გზით იწვევს მათ სრულ კვდომას, ისინი ვეღარ აწვდიან კუნთებს სიგნალს. ფუნქციადაკარგული კუნთები სუსტდებიან და ბოლოს ხდება მათი მთლიანი ატროფირება.

ანუ, ეს არის მძიმე განუკურნებელი ნევროლოგიური დაავადება, რომელიც ნერვკუნთოვანი ადამიანს უკარგავს მოძრაობის უნარს და მას სრულიად უმწეოს ხდის. თუმცა, ამიოტროფული გვერდითი სკლეროზით დაავადებულ პაციენტებს, მიუხედავად იმისა, რომ ტვინი ვეღარ აკონტროლებს ნებით მოძრაობებს, გააჩნიათ იგივე გონებრივი უნარი, მეხსიერება და პიროვნულობა, რაც დაავადებამდე ჰქონდათ. ავადმყოფები იღუპებიან დაავადების დაწყებიდან რამდენიმე თვის ან წლის შემდეგ.

პათოგენეზი და დაავადების მიმდინარეობა:

გვერდითი ამიოტროფული სკლეროზი   იწყება კუნთების ატროფიითა და ძვლების სისუსტით, ამავდროულად ვლინდება ფასციკულაციები კუნთთა სხვადასხვა ჯგუფებში, მათ შორის ენის კუნთების. ატროფიები და პარეზები თადათანობით ვრცელდება, ვლინდება ბულბური სინდრომის ნიშნები (ე.წ კაუდალური ჯგუფის ნერვების დაზიანება) – დისფაგია, დიზართრია, დისფონია.

დაავადების გაშლილ პერიოდში, კიდურების მძიმე დამბლის გამო, ავადმყოფი კარგავს დამოუკიდებლად გადაადგილების უნარს. ამასთან, მეტყველება ხდება გაურკვეველი, ძნელდება ყლაპვა. დამახასიათებელი ნიშანია პერიფერიული და ცენტრალური დამბლის ნიშნების შერწყმა.

კოორდინაციისა და მგრძნობელობის სფეროები, ასევე მენჯის ორგანოების ფუნქციები, დარღვეული არ არის.

დაავადება ძირითადად ვლინდება 40-50 წლის ასაკში. ზიანდება წინა რქები (უხშირესად კისრის ნაწილის) და ზურგის ტვინის გვერდითი სვეტები, თავის ქალის მე-9, მე-10, მე-11 წყვილი ნერვების ბირთვები. ამ ადგილებში ვითარდება გლიოზური ქსოვილის ზრდა.

დაავადების სიმპტომები:

ზედა კიდურების დუნე დამბლები, შერწყმული მაღალ მყესოვან რეფლექსებთან, ქვედა კიდურების სპაზმური პარეზები, გაურკვეველი საუბარი (დიზართრია), ყლაპვის დარღვევა. დაავადების მიმდინარეობა დუნეა, პროგრესირებადი.

 მკურნალობა:

დღესდღეობით დაავადებისგან განსაკურნი თერაპია არ არსებობს. მედიკოსების მიზანია დამხმარე და პალიატიური ღონისძიებების ჩატარება, რაც მიმართულია პაციენტების სიცოცხლის ხარისხის გაუმჯობესებისკენ. დაავადების მიმდინარეობის მოდიფიკაციისთვის გამოიყენება რილუზოლი, ასევე გამოიყენება B1, B12, E ვიტამინების ინექცია, ატფ, პროზერინი, მასაჟი. ავადმყოფები საჭიროებენ გულდასმით მოვლას. მათი კვება დასაშვებია მცირე ულუფებით და მჯდომარე მდგომარეობაში.

ფოტოზე 21-ე საუკუნის უდიდესი მეცნიერი სტივენ ჰოკინგია, რომელსაც   21 წლის ასაკში განუვითარდა ამიოტროფული გვერდითი სკლეროზი, ხოლო 30 წლის ასაკში დამბლამდე მიიყვანა.